Academic Journals Database
Disseminating quality controlled scientific knowledge

Analiza zaburzeń mineralizacji szkieletu u dzieci w przebiegu wybranych chorób kości o podłożu genetycznym - obserwacje własne

ADD TO MY LIST
 
Author(s): Elżbieta Jakubowska-Pietkiewicz | Agnieszka Rusińska | Katarzyna Kulińska-Szukalska | Danuta Chlebna-Sokół

Journal: Przegląd Pediatryczny
ISSN 0137-723X

Volume: 39;
Issue: 3;
Start page: 168;
Date: 2009;
VIEW PDF   PDF DOWNLOAD PDF   Download PDF Original page

Keywords: choroby uwarunkowane genetycznie | dzieci | niska masa kostna

ABSTRACT
Wprowadzenie: Choroby uwarunkowane genetycznie dość często przebiegają z niską masą kostną, która klinicznie może manifestować się złamaniami kości oraz postępującymi deformacjami kostno-stawowymi. Celem pracy była ocena objawów klinicznych i wyników badania densytometrycznego u dzieci z wybranymi chorobami kości o podłożu genetycznym. Materiał i metody: Badaniami objęto 20 dzieci w wieku 6-18 lat. U 12 dzieci rozpoznano wrodzoną łamliwość kości typu I (OI), u 4 - dysplazje włókniste kości, u 2 - kraniosynostozy oraz u 2 - zespół Marfana. U wszystkich zebrano wywiad dotyczący występowania objawów klinicznych ze strony układu mięśniowo-szkieletowego (także u członków rodziny). Wykonano także ilościowe badanie gęstości mineralnej kości metodą DXA w programie total body i spine oraz ultradźwiękowe badanie kości piętowej (oceniane parametry: SOS, BUA i Stiffness). Wyniki: U pacjentów z typem I OI (12 dzieci) pierwsze złamanie kości wystąpiło przed ukończeniem 2 r.ż., łączna liczba złamań niskoenergetycznych wynosiła od 2 do 30. U 10/12 pacjentów rozpoznano niską masę kostną, w tym u 7 - osteoporozę. W pozostałej grupie 8 dzieci odnotowano: wadliwą postawę ciała i deformacje kostne u 8, złamania kości w wywiadzie u 1 pacjenta z dysplazją kostną oraz ograniczenia ruchów w stawach u wszystkich pacjentów z dysplazjami kostnymi. U 4/8 dzieci stwierdzono niską masę kostną. Wnioski: 1. U dzieci z chorobami kości o podłożu genetycznym, w przebiegu których mogą wystąpić objawy niskiej masy kostnej, w tym złamania kości, konieczna jest ocena gęstości mineralnej szkieletu. 2. Rozpoznanie niskiej masy kostnej u tych pacjentów wymaga modyfikacji postępowania leczniczego, które zmniejszy ryzyko złamań i deformacji kostnych (rehabilitacja, farmakoterapia).
Save time & money - Smart Internet Solutions      Why do you need a reservation system?