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Aspectos clínicos da síndrome de Sturge-Weber

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Author(s): Palheta Neto, Francisco Xavier | Vieira Junior, Milton Alencar | Ximenes, Lorena Souza | Jacob, Celidia Cristina de Souza | Rodrigues Junior, Adilson Góes | Palheta, Angélica Cristina Pezzin

Journal: Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia
ISSN 1809-4872

Volume: 12;
Issue: 4;
Start page: 565;
Date: 2008;
Original page

Keywords: Síndrome de Sturge-Weber | Congênito | Angiomatose | Otorrinolaringologia

ABSTRACT
Introdução: A Síndrome de Sturge-Weber é uma rara condição de desenvolvimento congênita, sendo caracterizada por uma desordem neurocutânea com angiomas envolvendo as leptomeninges e a pele da face, preferencialmente no trajeto do ramos oftálmico (V1) e maxilar (V2) do nervo trigêmeo. Objetivo: Realizar uma revisão de literatura sobre a Síndrome de Sturge-Weber, enfatizando aspectos atuais. Método: Foram consultadas as bases de dados on-line EMedicine, Encyclopedia of Medicine, Find Articles, LILACS, MEDLINE, Merkmanuals On-Line Medical Library e SciELO, aplicando à pesquisa os termos: Síndrome de Sturge-Weber, síndromes neuro-cutâneas, angiomatose encefalotrigeminal, nevo flamíneo, para artigos publicados entre 1991 e 2007. Revisão de Literatura:O achado clínico mais característico é a presença, já ao nascimento, do nevo flamíneo que atinge, geralmente, uma metade da face podendo estender-se até o pescoço; além disso, outras manifestações clínicas podem estar presentes, como a angiomatose corticocerebral, calcificações cerebrais, epilepsia, afecções oculares, bucais e retardo mental.O diagnóstico é estabelecido por meio da pesquisa de alterações neurológicas e oftálmicas em pacientes com o nevo flamíneo característico, aliando-se aos dados clínicos exames complementares como Tomografia Computadorizada.O tratamento consiste, basicamente, em controlar as manifestações clínicas já evidentes e prevenir o surgimento de outras alterações, principalmente orais e oculares. Conclusão: Esta síndrome, apesar de pouco freqüente, precisa ser precocemente diagnosticada, visto que acarreta uma série de complicações aos seus portadores quando não tratada, principalmente por atingir o Sistema Nervoso Central.Os profissionais da saúde devem, portanto, estar aptos a reconhecer seus sinais e sintomas característicos, e assim melhorar a qualidade de vida desses pacientes.
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