Academic Journals Database
Disseminating quality controlled scientific knowledge

Choroba Takayasu u 8-letniej dziewczynki

ADD TO MY LIST
 
Author(s): Beata Kołodziejczyk | Agnieszka Gazda | Elżbieta Musiej-Nowakowska | Lidia Rutkowska-Sak

Journal: Reumatologia
ISSN 0034-6233

Volume: 49;
Issue: 1;
Start page: 71;
Date: 2011;
Original page

Keywords: choroba Takayasu | zapalenie dużych naczyń | niecharakterystyczne objawy choroby | angio-CT | angio-MRI

ABSTRACT
Choroba Takayasu, zwana inaczej zespołem łuku aorty lub chorobąbez tętna, jest zaliczana do grupy zapaleń dużych naczyń.Obecnie za podłoże rozwoju choroby uważa się zaburzenia immunologicznewspółistniejące z czynnikami genetycznymi oraz środowiskowymi.W przebiegu choroby w obrębie ścian dużychnaczyń tętniczych powstaje zapalna ziarnina, doprowadzając dostopniowego zwężania się światła naczynia lub nawet do jego całkowitegozamknięcia. Choroba ta występuje rzadko zarównow populacji dorosłych, jak i w wieku rozwojowym. W początkowejfazie choroby objawy nie są charakterystyczne, co powoduje trudnościdiagnostyczne i opóźnia ustalenie rozpoznania. Objawyzależne od niedokrwienia narządów i tkanek obserwowaneu dorosłych rzadko występują w populacji dziecięcej. Nie ma żadnegobadania laboratoryjnego, którego wynik byłby charakterystycznydla choroby Takayasu. W badaniach laboratoryjnych najczęściejstwierdza się przyspieszenie prędkości opadaniaerytrocytów oraz podwyższone wartości pozostałych wskaźnikówostrego procesu zapalnego, w morfologii krwi – niedokrwistośćnormocytarną, leukocytozę oraz nadpłytkowość. Złotym standardemdiagnostycznym w chorobie Takayasu jest arteriografia rentgenowska,obecnie zastępowana angiografią metodą tomografiikomputerowej (angio-CT) oraz angiografią metodą rezonansumagnetycznego (angio-MRI). Na podstawie powyższych badańobrazowych możliwe jest określenie typu choroby w zależności odanatomicznego umiejscowienia zmian naczyniowych. Rozpoznaniuchoroby służą kryteria diagnostyczne EULAR/PRINTO/PRESAnkara 2008 opracowane dla choroby Takayasu u dzieci, przedstawionew tabeli I. Z uwagi na rzadkie występowanie chorobyu dzieci nie ma kontrolowanych badań dotyczących jej leczenia.W ostrej fazie choroby zawsze stosuje się wysokie dobowe dawki glikokortykosteroidów, zwykle konieczne jest także leczenie immunosupresyjne.Istnieją doniesienia o skuteczności terapii inhibitoramiczynnika martwicy nowotworów (tumour necrosis factor –TNF) w chorobie Takayasu u dzieci.W artykule przedstawiono przypadek 8-letniej dziewczynki, u którejrozpoznanie choroby Takayasu ustalono po prawie 2 latachobserwacji objawów niespecyficznych. Wykonane u pacjentkibadanie angio-CT dużych naczyń klatki piersiowej uwidoczniłopogrubienie ściany aorty ze znacznym zwężeniem jej światła, zwężenieświatła tętnicy podobojczykowej lewej, tętnicy szyjnej wspólnej,przewężone miejsce odejścia tętnicy kręgowej lewej, tętniakowatoposzerzone tętnice tarczowe (ryc. 1).
Why do you need a reservation system?      Save time & money - Smart Internet Solutions