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CIRROSIS HEPATICA EN LACTANTE: UNA FORMA DE PRESENTACION DE LA TIROSINEMIA

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Author(s): Rodolfo Mardones R | Roberto Mondaca A | Ricardo Ávila R

Journal: Revista Chilena de Radiología
ISSN 0717-201X

Volume: 8;
Issue: 4;
Start page: 164;
Date: 2002;
Original page

Keywords: Cirrosis hepática | Tirosinemia tipo I | Tirosinemia Hepatorenal | Hepatic Cirrosis | Tyrosinemia type I | Hepatorenal Tyrosinemia

ABSTRACT
Se presentan 2 casos documentados de lactantes portadores de Tirosinemia tipo I (Hepatorenal). Se describen los hallazgos imagenológicos principales de ella en los órganos blanco: Hígado (Cirrosis Hepática) y riñones (Nefromegalia) y se confrontan con los de la anatomía patológica en un caso. En un lactante, con un cuadro clínico poco claro, el hallazgo imagenológico de cirrosis hepática sumado a un compromiso renal, deben hacer plantear el diagnóstico de tirosinemiaWe present two documented cases of patients with Tyrosinemia type I (Hepatorenal Tyrosinemia) in infants. The most constant imaging findings in target organs: Liver (Hepatic Cirrhosis), Kidneys (Nefromegaly) are described and compared with pathological findings in one case. In the presence of confusing clinical manifestations, radiological findings of hepatic cirrhosis in infants associated with renal involvement are almost diagnostic of this entity
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