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Die frontotemporale Lobärdegeneration: Ein Syndrom mit variabler klinischer Manifestation

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Author(s): Jesse S | Ludolph AC

Journal: Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie
ISSN 1608-1587

Volume: 13;
Issue: 4;
Start page: 170;
Date: 2012;
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Keywords: bvFTD | Diagnose | frontotemporale Lobärdegeneration | Neurologie | PNFA | primär-progressive nichtflüssige Aphasie | SD | semantische Demenz | Therapie | Verhaltensauffälligkeit

ABSTRACT
Die frontotemporalen Lobärdegenerationen (FTD) als dritthäufigste degenerative Demenzform nach der Alzheimer-Demenz und der Lewy-Body-Demenz lassen sich anhand ihres klinischen Profils in 3 Varianten einteilen: (1) Die frontale Verlaufsform (bvFTD) mit im Vordergrund stehender Änderung der Persönlichkeit und des Sozialverhaltens, (2) die semantische Demenz (SD) mit vornehmlich bitemporaler kortikaler Atrophie und korrespondierend defizitärem Wissen über Wortbedeutungen, allgemeines Faktenwissen sowie einer visuell-gnostischen Störung und (3) die progressive nicht-flüssige Aphasie (PNFA) mit einer meist nicht-flüssigen Aphasie und frontal-operkulär betonter zerebraler Atrophie. Die genannten klinischen Symptomatiken der FTD lassen sich mit den üblichen neuropsychologischen Testverfahren zur Erfassung demenzieller Syndrome anfangs nur sehr schwer diagnostizieren, sodass hier quantifizierbare Verhaltens- und Sprachtests eine bessere Diagnosestellung erlauben. Therapeutisch steht die Psychoedukation Angehöriger sowie in die Pflege involvierter Personen im Vordergrund, eine medikamentöse Therapie beschränkt sich auf symptomatische Maßnahmen.
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