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Doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos

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Author(s): Vettorato Gerson | Souza Paulo Ricardo Martins | Bozko Márcia Paczco | Lamb Flávia Maria

Journal: Anais Brasileiros de Dermatologia
ISSN 0365-0596

Volume: 78;
Issue: 2;
Start page: 209;
Date: 2003;
Original page

Keywords: Síndrome do hamartoma múltiplo | Doenças da boca

ABSTRACT
Os autores descrevem um caso de doença de Cowden ou síndrome dos hamartomas múltiplos. Doença de transmissão autossômica dominante cuja tríade dermatológica clássica compõe-se de tricolemomas faciais múltiplos (hamartomas do infundíbulo folicular), fibromas orais e queratoses acrais benignas. Afeta múltiplos órgãos e é associada a várias neoplasias, tais como de mamas, tireóide, cólon e outras. Os autores apresentam um caso de paciente do sexo feminino em cujo exame físico notaram-se pápulas cor da pele na face, lesões papulosas na cavidade oral, mucosa jugal, língua plicata e hiperceratose palmoplantar puntata bilateral. História patológica pregressa de tireoidectomia subtotal por adenoma folicular.
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