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Granulomatosis de Wegener en niños: revisión a propósito de un caso

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Author(s): Zarahu00ED Vega Reyna | Jacquelin Hernu00E1ndez Mendoza | Josu00E9 Fernando Huerta Romano | Moisu00E9s Salamanca Garcu00EDa

Journal: Revista de Especialidades Médico-Quirúrgicas
ISSN 1665-7330

Volume: 15;
Issue: 2;
Start page: 87;
Date: 2010;
Original page

ABSTRACT
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica de pequeños vasos que se distingue por inflamación y necrosis con formación de granulomas. Aunque su origen es desconocido, probablemente es multifactorial. El daño endotelial que causa es determinado por un proceso autoinmunitario. Se diferencia de otras vasculitis porque afecta predominantemente los vasos de las vías aéreas, los pulmones y los riñones. Puede manifestarse a cualquier edad, si bien es poco frecuente en niños. La tasa de mortalidad es de 80% a los dos años del inicio del cuadro, y muchos de los pacientes no sobreviven más de cinco años. Se comunica el caso de un niño de 10 años de edad, con el antecedente de haber sufrido episodios de lipotimias por esfuerzo a los cinco, siete y nueve años, y disnea de medianos esfuerzos progresiva. El paciente acudió a consulta debido a un cuadro de 15 días de evolución, caracterizado por rinorrea hialina, tos inicialmente seca, posteriormente productiva, estornudos, fiebre, odinofagia y dolor abdominal. Se le trató con antimicrobianos y antitérmicos, pero la fiebre persistió y se agregaron, además, ataque al estado general, insomnio, astenia, adinamia, hiporexia y tos en accesos. Al cuarto día de hospitalización, experimentó acceso de tos con desaturación y paro respiratorio que no respondió a maniobras de resucitación cardiopulmonar.
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