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Le Syndrome de Denys-Drash, une Cause Rare de Syndrome Néphrotique : à Propos d'un Cas en Milieu Pédiatrique Tropical

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Author(s): L. Y. Adonis-Koffy | K. V. Assé | F. Kouassi | G. Diarrassouba | E. J. M. Koutou | E. Niamien | P. Coulibaly | G. Deschênes

Journal: Clinics in Mother and Child Health
ISSN 1812-5840

Volume: 8;
Start page: 5 pages;
Date: 2011;
Original page

Keywords: syndrome néphrotique congénital | syndrome de Denys-Drash | Côte d'Ivoire

ABSTRACT
Le syndrome de Denys-Drash (DD) est une affection génétique rare due à la mutation du gène WT1, impliqué dans la morphogenèse des organes génitaux externes et du rein. Il associe un syndrome néphrotique congénital et une ambiguïté sexuelle. Les premiers signes surviennent dès les 3 premiers mois de vie sous forme d'une sclérose mésangiale diffuse posant un véritable problème thérapeutique. L'évolution spontanée se fait vers une insuffisance rénale terminale et vers une tumeur de Wilms et/ou un gonadoblastome. Dans cet article, nous rapportons le cas d'un syndrome de DD chez un nourrisson de race noire âgé de 6 mois dans l'unité de néphrologie pédiatrique du CHU de Yopougon. Nous discutons à partir d'une revue de la littérature les principaux aspects diagnostics, thérapeutiques et évolutifs de ce syndrome. Nous insistons sur la nécessité d'une collaboration multidisciplinaire incluant les obstétriciens, néonatalogistes, chirurgien pédiatres et néphropédiatres pour un diagnostic précoce et une prise en charge adaptée.
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