Academic Journals Database
Disseminating quality controlled scientific knowledge

Nabyta hemofilia A u pacjentki z reumatoidalnym zapaleniem stawów

ADD TO MY LIST
 
Author(s): Stanisława Bazan-Socha | Joanna Zdziarska | Weronika Kleczyńska | Teresa Iwaniec | Jacek Musiał

Journal: Reumatologia
ISSN 0034-6233

Volume: 49;
Issue: 6;
Start page: 446;
Date: 2011;
Original page

Keywords: nabyta hemofilia | skaza osoczowa | reumatoidalne zapalenie stawów

ABSTRACT
Nabyta hemofilia jest rzadkim, potencjalnie śmiertelnym, nabytymschorzeniem autoimmunologicznym, z wytworzeniem przeciwciałblokujących aktywność własnych czynników krzepnięcia. Toobniżenie aktywności prowadzi do rozwoju skazy krwotocznej.Najczęściej wytwarzane są przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII– określane jako nabyta hemofilia A. W blisko połowie przypadkówma ona charakter pierwotny i nie towarzyszy żadnym innym zmia -nom patologicznym, w 35–40% jest wtórna do innych schorzeńautoimmunologicznych, nowotworowych lub reakcji polekowych,a w 10–15% dotyczy młodych kobiet w okresie połogu. Leczenienabytej hemofilii polega na opanowaniu czynnego krwawienia orazeliminacji z krążenia aktywnego inhibitora.Autorzy przedstawiają przypadek 55-letniej chorej na reumatoidalnezapalenie stawów z nabytą hemofilią typu A (ryc. 1 i 2). Objawy skazykrwotocznej ustąpiły po dożylnym podaniu rekombinowanegoaktyw nego czynnika VII oraz prednizonu i cyklofosfamidu. Celem pracyjest zwrócenie uwagi na występowanie tego schorzenia u pacjentówz chorobami reumatycznymi. Nagłe wystąpienie objawów skazykrwotocznej, a szczególnie krwawień podskórnych, połączonez wydłużeniem czasu częściowej tromboplastyny po aktywacjipowinno budzić podejrzenie nabytej hemofilii. Życie choremu możeuratować jedynie szybka diagnostyka i właściwe leczenie.

Tango Rapperswil
Tango Rapperswil

     Affiliate Program