Academic Journals Database
Disseminating quality controlled scientific knowledge

Perinatalna opieka paliatywna – opis dwóch przypadków chorych z zespołem Wolfa-Hirschhorna

ADD TO MY LIST
 
Author(s): Aleksandra Korzeniewska-Eksterowicz | Łukasz Przysło | Grzegorz Nowicki | Małgorzata Stolarska | Wojciech Młynarski

Journal: Przegląd Pediatryczny
ISSN 0137-723X

Volume: 40;
Issue: 4;
Start page: 249;
Date: 2010;
VIEW PDF   PDF DOWNLOAD PDF   Download PDF Original page

Keywords: zespół Wolfa-Hirschhorna | chromosom 4 | śmiertelność | opieka paliatywna

ABSTRACT
Zespół Wolfa-Hirschhorna (Wolf-Hirschhorn syndrome – WHS) jest spowodowany delecją krótkiego ramienia chromosomu 4. WHS charakteryzuje się dysmorfią twarzoczaszki, opóźnieniem psychoruchowym, zahamowaniem wzrostu, drgawkami oraz występowaniem wad narządowych. Przebieg WHS jest różnorodny, rokowanie zależy w dużej mierze od rodzaju wad narządowych/ układowych, jednak choroba jest nieuleczalna i obarczona wysoką wczesną śmiertelnością, co sprawia, że rozpoznanie WHS stanowi wskazanie do objęcia dziecka opieką paliatywną. W pracy przedstawiono dwa przypadki dzieci z rozpoznaniem WHS objętych opieką hospicyjną
Affiliate Program      Why do you need a reservation system?