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Síndrome de Crouzon

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Author(s): Ayala Sonia | Andres Felipe Correa | Fernando Aguilera Castro

Journal: Colombian Journal of Anesthesiology
ISSN 0120-3347

Volume: 34;
Issue: 2;
Start page: 121;
Date: 2006;
Original page

ABSTRACT
El síndrome de Crouzon tiene una incidencia sumamente baja en nuestro medio y son pocos los casos que se reportan mundialmente. Poco se conoce acerca de técnicas anestésicas específicas y menos en pacientes en edad adulta. Se presenta el caso de una mujer de 41 años con la enfermedad, para avance craneofacial y reconstrucción maxilar en varios tiempos hasta su estadio terapéutico final. El abordaje del caso se hizo por neurocirugía, cirugía maxilofacial y el grupo de anestesia del Hospital Simón Bolívar; en la valoración preanestésica se hizo énfasis en los predictores de vía aérea difícil, evaluación oftalmológica y en la pérdida sanguínea; se descartaron otras anomalías estructurales. El manejo transoperatorio inicial, que fue el mayor, se hizo convencionalmente con una técnica mixta; se trasladó a UCI para extubación programada, evolucionando satisfactoriamente. Se hicieron otros procedimientos para completar el avance basados en la misma técnica anestésica. La paciente evoluciona adecuadamente y es dada de alta. Se hace una discusión breve del caso, basados en la literatura disponible, concluyendo con algunas recomendaciones; se muestran los resultados del tratamiento.Crouzon syndrome has a very low incidence in Colombia, and very few cases are reported worldwide. Little is known about the technical aspects of providing anesthesia for adult surgical patients with Crouzon syndrome. A 41-year-old woman with Crouzon syndrome was admitted to Simon Bolivar Hospital for advanced craniofacial and maxillary reconstruction. She was treated by neurosurgical, maxillofacial surgical and anesthesia services. Anesthetic and surgical management as well as treatment outcomes are presented. Preanesthetic considerations, included airway maintenance, ophthalmologic evaluation and blood loss. Perioperative management was a conventional one, with a combined technique. She was extubated in the intensive care unit with a smooth recovery. These techniques have been used with success in other patients with Crouzon syndrome. A brief discussion of this case in the context of available literature is provided.
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