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Trombocitopenia de difícil manejo en niño preescolar con LES: Reporte de un caso

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Author(s): Mario Nicolás Albani Pérez | Thamara Josefina Ortíz Maraima | Ramón Zarrelli Flores | Elizabeth Parada Sánchez

Journal: CIMEL. Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana
ISSN 1680-8398

Volume: 14;
Issue: 2;
Start page: 125;
Date: 2009;
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ABSTRACT
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo, infrecuente en el sexo masculino y durante la infancia. La trombocitopenia se presenta en 15% de los casos de LES, y como forma de inicio es poco común. Se reporta el caso de preescolar masculino de 3 años de edad con inicio de enfermedad a los 18 meses de edad que presentó diarrea, rash cutáneo, equimosis y trombocitopenia, ameritando transfusión de concentrado plaquetario obteniendo mejoría parcial y en control con hematólogo. A los 2 años de edad reaparece equimosis y se diagnostica Púrpura Trombocitopénica Idiopática, tratado con inmunoglobulinas y esteroides sin respuesta satisfactoria. Es referido a Inmunología donde solicitan estudios y los resultados son compatibles con LES, por lo cual recibió prednisona sin respuesta satisfactoria. En Febrero de 2009, presenta epistaxis requiriendo hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. En Mayo de 2009, presenta otorragia derecha ameritando nuevamente hospitalización y tratamiento con inmunoglobulinas. Se emplea Danazol con buena respuesta. En caso que en el futuro no ofrezca mejoría, se plantea el uso alternativo de ciclosporinas o anticuerpos monoclonales Anti- CD20 (Rituximab) dejando como último recurso la esplenectomía. Se presenta el caso clínico considerando la importancia con respecto a la edad de presentación y el manejo no convencional que se debió adoptar para tratar al paciente.
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