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A importância da avaliação otorrinolaringológica de pacientes com mucopolissacaridose

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Author(s): Bicalho, Cibele Gomes | Rezende, Morena Morais | Nogueira, Ana Maria Carrilho Moinhos | Paulon, Roberta Melo Calvoso | Acosta, Angelina Xavier

Journal: Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia
ISSN 1809-4872

Volume: 15;
Issue: 3;
Start page: 290;
Date: 2011;
Original page

Keywords: glicosaminoglicanas | mucopolissacaridoses | otolaringologia.

ABSTRACT
Introdução: Mucopolissacaridose (MPS) é um conjunto de doenças raras causadas pela deficiência de enzimas lisossômicas levando ao acúmulo de glicosaminoglanos (GAG) em órgãos e tecidos, responsáveis pelo quadro clínico multissistêmico, crônico e progressivo. Objetivo: Descrever o perfil do exame clínico otorrinolaringológico de pacientes acompanhados no submetidos à Terapia de Reposição Enzimática (TRE) e propor um algoritmo de acompanhamento otorrinolaringológico para estes pacientes. Método: Realizado estudo de série de casos incluindo 21 pacientes com MPS I, II e VI. Resultados: As queixas otorrinolaringológicas mais frequentes foram obstrução nasal, roncos, respiração bucal. A presença de apneia foi relatada em 31% dos casos. No exame físico a macroglossia foi a principal alteração (41%) da orofaringoscopia. Na otoscopia, a retração da membrana timpânica esteve presente em 33% e a queixa de hipoacusia esteve presente em 45%. Conclusão: É importante avaliar as queixas, exame físico e o impacto das alterações associadas à respiração e audição produzidas pela MPS visando um melhor acompanhamento destes pacientes e a prevenção das alterações crônicas resultantes como a perda auditiva, distúrbios do sono e respiração bucal, promovendo assim uma melhor qualidade de vida destes pacientes.
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