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Lipoidoproteinose: relato de dois casos

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Author(s): Lima Letícia Rathlew de | Mulinari-Brenner Fabiane Andrade | Manfrinato Luciana Cristina | Dal Pizol Ana Sílvia | Zuñeda Serafini Sérgio | Fillus Neto José

Journal: Anais Brasileiros de Dermatologia
ISSN 0365-0596

Volume: 78;
Issue: 6;
Start page: 723;
Date: 2003;
Original page

Keywords: lipoidoproteinose

ABSTRACT
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos).
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