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Síndrome de Richner-Hanhart e suas manifestações otorrinolaringológicas - relato de caso

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Author(s): Tinoco, Luiz Eduardo Olivier | Pais, Daniela Silva | Lourenço Filho, Rodolfo Caldas | Scardini, Rovena | Falcão, Alice de Paula | Saraiva, Simone

Journal: Arquivos Internacionais de Otorrinolaringologia
ISSN 1809-4872

Volume: 15;
Issue: 3;
Start page: 388;
Date: 2011;
Original page

Keywords: micrognatismo | carcinoma hepatocelular | doenças da língua.

ABSTRACT
Introdução: A Síndrome de Richner-Hanhart se caracteriza pela ausência em grau variável de porções distais de uma ou mais extremidades, associada à micrognasia e microglossia severa. A etiologia desta rara síndrome permanece desconhecida. Relato de Caso: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Síndrome de Richner-Hanhart que apresentava ausência de terço anterior da língua, micrognatia, malformações dos pododáctilos e quirodáctilos, de pés e mãos, além de desvio de septo nasal para esquerda. Comentários Finais: O tratamento consiste em dieta com restrição de tirosina e acompanhamento contínuo com otorrinolaringologista e fisioterapeuta.
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